lunes, 2 de junio de 2014

Hemangioma capilar

Es el tumor más frecuente de la infancia, afectando hasta un 12% de los lactantes. Son más frecuentemente en las niñas que en los niños (3:1) y en la raza blanca. Existe una incidencia aumentada en prematuros. Ocurren más a menudo alrededor de la cabeza y el cuello (60%), luego en el tronco (25%) y por último en las extremidades (15%). La mayoría de las veces se presentan de forma aislada (80%), pero en ocasiones aparecen múltiples lesiones (20%). 

Clasificación:
  • Superficiales o capilares: 60% Rojo intenso y brillante, aspecto aframbuesado, lobulado, poco compresible.
  • Profundos o cavernosos: 15% Violáceo, azulado, a veces similar a piel normal, aumento de volumen de consistencia gomosa (bolsa de gusanos), límites poco definidos, compresibles (reduce tamaño a la mitad).
  • Mixtos: 25% Mezcla de ambos

Los niños con hemangiomas cutáneos múltiples pueden tener afectación visceral. Los hemangiomas capilares no son cancerosos y, por lo general, no afectan la salud. Su extirpación por lo regular no produce cicatrización. No están presentes al nacimiento, pero aparecen durante las primeras semanas de vida. 
La neoplasia crece con mucha más rapidez que el niño durante los primeros meses de vida (fase proliferativa). Hacia los 10 meses la tasa de crecimiento del hemangioma se hace proporcional a la del niño y comienza la fase involutiva. En el 50% de los hemangiomas hay resolución completa hacia los 5 años, en el 70% a los 7 años y el resto de las lesiones siguen disminuyendo hasta los 10 a 12 años de edad. La profundidad de la lesión determina su coloración y aspecto, las más superficiales muestran un tono rojo brillante y suelen ser prominentes, las que afectan la dermis profunda y el tejido subcutáneo son de coloración azulada y más aplanadas. Un axioma importante es que no todos los hemangiomas tienen aspecto de fresas.
Los hemangiomas en fase proliferativa muestran células endoteliales prominentes en división activa que forman conductos del tamaño de capilares y se disponen en lóbulos. Se observa una gran cantidad de mastocitos en el intersticio, más abundantes en la fase de proliferación tardía y de involución temprana. Entre los lóbulos se aprecian vasos nutricios y de drenaje de gran calibre. Pueden observarse áreas de proliferación entremezcladas con otras de involución. En la fase involutiva se observa un aplanamiento de los endotelios y dilatación de los conductos. Hay fibrosis estromal con variable depósito de tejido adiposo. En esta etapa la lesión puede tener un aspecto histológico "cavernoso", con vasos de pared delgada dispersos, revestidos por endotelios planos. Durante todas las etapas del hemangioma se observan membranas basales multilaminadas. Con técnicas de inmunohistoquímica hay positividad de los endotelios para el marcador GLUT1.








En cuanto a sus síntomas, un hemangioma capilar es:
  • De color rojo cereza brillante.
  • Pequeño, desde el tamaño de una cabeza de alfiler hasta 1/4 de pulgada de diámetro.
  • Liso o puede sobresalir por fuera de la piel.


Tratamiento:

Los hemangiomas capilares se pueden tratar de varias formas dependiendo de la localización del hemangioma, la severidad, y causa problemas de la visión.
Medicaciones esteroideas se usan frecuentemente para tratar los hemangiomas. Los esteroides pueden detener la progresión de los hemangiomas haciendo que los vasos sanguíneos disminuyan de tamaño. Dependiendo del tamaño y localización del hemangioma, los esteroides se pueden prescribir por vía oral, inyectados directamente en la lesión, o aplicados tópicamente sobre el hemangioma. Los esteroides pueden causar efectos secundarios no deseados que incluyen el retraso del crecimiento físico, cataratas, glaucoma y oclusión de la arteria central de la retina. 
Propranolol ha mostrado ser efectivo para tratar hemangiomas con menos efectos secundarios que los esteroides. Propranolol puede ser tomado por vía oral o ser aplicado tópicamente si el hemangioma es muy pequeño y delgado.
El tratamiento con láser a veces puede ser usado para hemangiomas superficiales para prevenir su crecimiento, disminuir su tamaño o aclarar su color. 
Tradicionalmente la cirugía para remover hemangiomas se reserva para los hemangiomas que son pequeños, bien delimitados, que están localizados debajo de la superficie de la piel.


Complicaciones:

Aunque es conocida la regresión espontánea de los hemangiomas en el 95% de los casos, el periodo de involución es largo, incluso de años (el 50% regresan a los 5 años, el 70% a los 7 y el 90% a los 9), y un 50% dejan lesión residual en forma de telangiectasias, arrugas, atrofia cutánea, saco fibroadiposo residual o cicatrización con una importante repercusión estética. Además, no hay que olvidar que más del 50% de estos tumores se localizan en cabeza y cuello, en zonas muy visibles con gran importancia para el contacto social. Un 7% de los hemangiomas presentan malformaciones asociadas, especialmente neurológicas, con un claro predominio del sexo femenino (6,6/1). Los hemangiomas pueden afectar también a otros órganos y pueden ser marcadores de complejos sindrómicos.
Sólo un 10% de los hemangiomas tienen complicaciones que requieren tratamiento5, y éstas pueden ser debidas a las características generales del tumor o específicas de su localización.

Ulceración: Durante el periodo de crecimiento, que suele durar 6 ó 10 meses, en los hemangiomas superficiales o mixtos y algo más en los profundos, pueden producirse ulceraciones. La ulceración es la complicación local más frecuente, ocurriendo aproximadamente en el 5 al 10% de los casos. Son más frecuentes en las zonas sometidas a fricción continua o a maceración, como los labios y el área anogenital. Las ulceraciones suelen ser muy dolorosas, curan con cicatriz y, pueden sobreinfectarse.

Deformidad estética: Un 80% de los hemangiomas que no involucionan antes de los 6 años se asocian a una cicatrización y cambios cutáneos antiestéticos. Resulta más probable el desarrollo de cicatrices con deformaciones estéticas visibles en los hemangiomas faciales (sobre todo en orejas, nariz y labios) que en los hemangiomas de otras localizaciones como la espalda.

Hemorragia: Es poco frecuente que el sangrado ocasione problemas graves, pero suele provocar gran inquietud en los padres. El sangrado leve de los hemangiomas ulcerados responde a la compresión directa.

Dolor: El dolor suele estar asociado a la ulceración, por lo que la curación de la úlcera se acompañara de una mejoría del dolor. Se presenta fundamentalmente en los hemangiomas ulcerados del área del pañal y del labio, pudiendo producir dificultades tanto para comer como para defecar u orinar. Los niños presentan irritabilidad y alteraciones del sueño.

Sobreinfección: La aparición de un exudado purulento, el aumento del dolor, el calor y otros signos de inflamación, deben hacer sospechar la infección del hemangioma ulcerado para iniciar tratamiento antibiótico tópico específico.

Aspecyo histológico: 



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